成神经细胞瘤简介

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目录

1拼音

chéng shén jīng xì bāo liú

2概述

成神经细胞瘤是乳幼儿中常见的恶性肿瘤之一。肿瘤细胞起源于肾上腺髓质和交感神经链，尤以前者更为多见。肾上腺外肿瘤以位于腹膜后者为最常见，其他亦有位于纵隔、颈部及骨盆等处者。肿瘤恶性程度高，可于短期内突破包膜侵入周围组织及腹膜后血管旁淋巴结，继而向远处组织转移。

3症状

临床表现决定于原发肿瘤的部位、患病年龄及转移程度。早期仅有发热、乏力、消瘦、贫血、慢性腹泻等。若原发肿瘤来自肾上腺髓质，腹部可摸及肿块，一般位于患侧之上腹部，常超过中线（此与成肾胚细胞瘤不同）。肿块质硬、表面不规则、无压痛、移动性差。原发于胸腔者，有时于偶然胸透才发现，增大后可产生呼吸困难及喘鸣。肿瘤转移到肝时则肝脏增大。转移至骨时可致四肢痛及压痛、贫血。颅内转移者可有颅内占位症状。转移到眼眶处则眼球突出。颈部肿块可为原发或为颈部淋巴结的转移。颈及纵隔肿瘤可出现病变同侧的Horner综合征。有时原发肿瘤很小而转移的病灶极大。

4如何诊断

年幼患儿有不明原因的发热、面色苍白、四肢疼痛时应想到本病的可能。诊断除依据症状和体格检查外，骨髓穿刺液的涂片中有时可找到肿瘤细胞。约90%患儿尿中儿茶酚胺衍化物如多巴胺、去甲肾上腺素、同型香草酸及香草杏仁酸（VMA） 增高，故测定尿中该类物质对诊断、估计疗效及是否复发具有价值。一般常用VMA尿斑点试验作筛查，当尿中VMA含量大于20mg/dl为阳性，但有时有假阴性，最好作24小时尿VMA定量测定。周围血呈小细胞、低色素性贫血，有时全血降低，血沉快。X线腹部平片可见肿瘤阴影或散在钙化点。静脉肾盂造影仅使肾盂移位，但多数无变形，此点与肾胚瘤所见不同，后者可有肾盂移位、变形或不显阴影。骨转移时有骨质破坏。需鉴别诊断者有肾胚瘤、畸胎瘤、白血病时的绿色瘤、风湿热、纵隔的其他肿瘤及结核等。

5预后

5.1年龄

一岁以下者预后好。个别病例，肿瘤可不治而自行退化或变为良性肿瘤; 一岁以下者40～50%有远处转移，而一岁以上有转移者达70%;

5.2原发部位

原发肿瘤于肾上腺髓质者预后差，于纵隔者预后较好; ③病期： Ⅰ期及ⅣS期者预后好，Ⅱ期、Ⅲ、Ⅵ期者差。